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夯实基础之再生障碍性贫血

  • 来源:本站原创
  • 时间:2021/12/29 15:44:58
北京湿疹医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8589789.html

上周我们讨论的是巨幼细胞贫血,今天我们通过回顾二个案例复习一下再生障碍性贫血。

案例1、某患者,男,12岁,就诊于感染科门诊,临床诊断:再障。

散点图结果:如图1

图1

推片后复检情况:

红细胞轻度大小不均,白细胞数量正常,分类以淋巴细胞为主,形态学未见异常细胞,PLT数量减低,形态基本正常。

如图2-7。

图2

图3

图4

图5

图6

图7

外周血细胞形态支持再生障碍性贫血

案例2、某患者,男,35岁,就诊于血液内科门诊,临床诊断:再障。

散点图结果:如图8

图8

推片后复检情况:

可见原幼细胞,占4%,个别异型淋巴细胞,余各系形态及数量大致正常。

如图9-15。

图9

图10

图11

图12

图13

图14

图15

外周血细胞形态怀疑白血病可能性大

基础知识回顾

再生障碍性贫血简称再障,是由于各种原因所致的骨髓造血功能衰竭,引起外周血全血细胞减少的一组造血干细胞疾病。

诊断标准

1、血象全血细胞减少,网织红细胞减少,淋巴细胞比例增高。

2、骨髓象

a、骨髓穿刺:多部位(不同平面)骨髓增生减低或重度减低;小粒空虚,非造血细胞比例增高;巨核细胞明显减少或缺如;红系、粒系细胞均明显减少。

b、骨髓活检(髂骨):全切片增生减低,造血组织减少,脂肪组织和/或非造血组织增多,网硬蛋白不增加,无异常细胞。

3、除外先天性和其他获得性、继发性骨髓衰竭症。

诊断后进一步分为急性型和慢性型

急性再障(亦称重型再障Ⅰ型)诊断标准

1、临床表现发病急,贫血呈进行性加剧,常伴有严重感染、出血。

2、血象除Hb下降较快外,需具备下列三项中的两项

a、网织红细胞1%,绝对值15×/L

b、中性粒细胞(ANC)0.5×/L

c、血小板20×/L。

3、骨髓象

a、多部位(包括胸骨骨髓)增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多。

b、骨髓小粒中非造血细胞相对增多

慢性再障(包括非重型再障和重型再障Ⅱ型)诊断标准

1、临床表现发病较急性再障缓慢,贫血、感染、出血相对较轻。

2、血象Hb下降速度较慢,网织红细胞、ANC及PLT减低,但达不到急性再障的程度。

3、骨髓象

a、三系或两系减少,至少一个部位增生不良,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多,巨核细胞明显减少。

b、骨髓小粒中非造血细胞(如脂肪细胞等)增加

4、病程中如病情恶化,临床、血象及骨髓象与急性再障相同,则称为重型再障Ⅱ型。

鉴别诊断

在临床中AA容易与低增生性MDS混淆,笔者曾做过下列鉴别概要,欢迎讨论,如下图

更正说明:

更正:上期由于个人校对失误,Fe过载应该为铁粒幼细胞贫血(SA),特此更正并向认真阅读及时发现错误的老师致谢。

淡中知真味,常里识英奇。

细节砺真知,点滴敬雕微。

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本文编辑:佚名
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