做为血液科大夫，经常听到有人问我们：你们是不是专门看白血病的呢？仿佛血液科就是白血病专区。这么说来，好多人还不明白再生障碍性贫血时怎么回事。那就听听我们郑大三附院儿童血液肿瘤科王西阁主任怎么说吧。
什么是小儿再生障碍性贫血？
再生障碍性贫血（AplasticAnemia）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染.具有潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。
为什么儿童会得再生障碍性贫血？
再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。
后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。
小儿再生障碍性贫血有什么表现？
1.贫血多较重，常有明显乏力、头晕、心悸等，且呈进行性加剧。
2.出血倾向重，几乎均有皮肤紫癜或淤斑、口腔粘膜及齿龈出血、鼻出血、消化道出血、血尿，可有眼底出血而致视力障碍，颅内出血常可危及生命。
3.患者常伴严重感染，发热呈持续高热，以口腔及呼吸道感染最多见。亦可见皮肤、泌尿道、肛周等感染，常合并败血症。病原菌以革兰阴性杆菌、绿脓杆菌、金葡菌等多见。感染往往不易控制，且往往与出血互为因果，并加重贫血，致病情进行恶化。
4.肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。
儿童再生障碍性贫血严重吗？
再生障碍性贫血相对来说，比一般的贫血如缺铁性贫血要严重的多，像缺铁贫血，2-3个月左右血红蛋白都恢复了。而再生障碍性贫血非常严重，因为本病除了贫血以外，它还有白细胞减少，血小板减少，而且本病患者的恢复，骨髓一旦不造血了，病人的恢复需要很长时间，可能治疗需要三到六个月，或者六到九个月，这个时间才能慢慢开始恢复造血功能。再障的治疗疗程往往需要一两年，或者两三年才能慢慢好起来，所以再生障碍性贫血非常严重，不是一般的疾病。
如果是轻型再生障碍性贫血过去叫慢性轻型再生障碍性贫血，相对发病比较慢的疾病，通过药物治疗效果还是不错的。如果是重型或者极重型再生障碍性贫血，会有严重的感染、严重的出血，甚至引起内脏出血如肺出血、消化道出血、颅内出血、泌尿道出血等。随时都会有生命危险，是非常严重的。所以，急性重型再生障碍性贫血非常严重，死亡率也很高，这时有可能需要大量免疫制剂的治疗如ATG治疗，或者骨髓干细胞移植等。
再生障碍性贫血如何治疗？
再障目前分为三中类型：包括轻型再障、重型再障、极重型再障；轻型再障可以考虑药物治疗，极重型再障应该进行造血干细胞移植；重型再障可以选择ATG等药物治疗。
最关键的是，一旦怀疑再生障碍性贫血，一定要要到专业的血液科，多部位骨髓穿刺，并且尽量行骨髓活检。同时需要完善相关的排他性检查，比如说，一定要排除：骨髓增生异常综合征（MDS）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、急性白血病（ＡＬ）、急性造血功能停滞、骨髓转移瘤、脾功能亢进等疾病。
门诊时间：
王西阁主任医师：周一下午、周二上午、周四全天普通门诊，周五上午特需门诊；
赵雪莲副主任医师：周三上午、周六上午；
李四保副主任医师：周二、下午、周五上午；
梁宇副主任医师：周二中午（12:00-14:30）。
郑大三附院（省妇幼）
本文编辑：佚名
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